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Patienten-Uni 2008 Antikörper halten „Bruton“ in Schach
Patienten-Uni 2008 Antikörper halten „Bruton“ in Schach
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12:17 26.05.2009
Von Nicola Zellmer

Den Namen seiner Krankheit kann der achtjährige Christian einfach nicht behalten. „Wir sagen deshalb statt Agammaglobulinämie lieber Bruton – nach dem amerikanischen Arzt Ogden Carr Bruton, der diesen angeborenen Immundefekt 1952 das erste Mal beschrieben hat“, erklärt Ulrich Baumann, Oberarzt in der klinischen Immunologie der Medizinischen Hochschule Hannover (MHH). An der seltenen Erbkrankheit leidet nur eines von 100 000 Neugeborenen. Bruton-Patienten sind gegen Krankheitserreger wie Bakterien oder Viren machtlos, weil ihr Immunsystem kaum Antikörper produziert und ihnen damit ein entscheidender Baustein in der Immunabwehr fehlt.

Bei Christian waren es vor allen die Ohren und die Atemwege, die ständig entzündet waren. „Er war von klein auf immer krank“, sagt seine Mutter Susanne Knels. Während seine Altersgenossen im Kindergarten spielten, lag Christian zu Hause mit Mittelohrentzündung oder Bronchitis im Bett. „Kaum hatte er die Antibiotika nach einer überstandenen Infektion abgesetzt, kam die nächste“, erinnert sich die Mutter. „Gott sei Dank hatte er nicht noch etwas Schlimmeres wie eine Lungenentzündung oder eine Hirnhautentzündung.“ Anfangs sagten die Kinderärzte noch, ihr Sohn müsse eben alle Krankheiten einmal durchmachen. „Aber als die Infektionen immer wiederkamen, waren auch sie ratlos“, sagt Susanne Knels. Erst eine Blutuntersuchung im Alter vor drei Jahren brachte die Gewissheit: Christians Immunsystem ist zu schwach.

Glücklicherweise können die Ärzte den Bruton-Kranken heute helfen. „Früher sind die Kinder an diesem Immundefekt gestorben“, sagt Baumann. „Aber inzwischen gilt die Erkrankung als relativ gut beherrschbar.“ In der MHH hat der Immunmediziner untersucht, welche Antikörper bei Christian fehlen. Jetzt bekommt der Achtjährige alle paar Tage eine Spritze mit den wichtigsten Ersatzantikörpern, den Gammaglobulinen. „Das reicht aus, um seinen Körper vor normalen Infektionen zu schützen, und es ersetzt Impfungen“, erklärt Baumann. Denn das Gammaglobulin wird aus dem Serum einer Vielzahl von Spendern gewonnen – und deren Immunität gegenüber Krankheiten geht damit auf den Kranken über.

Neben dem Bruton-Syndrom kennt man noch rund 130 weitere angeborene Immundefekte – meist Antikörpermangelerkrankungen. Allein in Deutschland leben etwa 100 000 Menschen, die davon betroffen sind. Weil Immundefekte keine spezifischen Beschwerden verursachen, sondern vor allem wiederkehrende Infektionen von Atemwegen, Stirnhöhlen oder Ohren auslösen, werden diese Erkrankungen oft zu spät erkannt. Dann können Schäden an den betroffenen Organen zurückbleiben. „Eltern sollten daher hellhörig werden, wenn ihr Kind mehr und schwerere Infekte durchmacht als seine Altersgenossen“, rät Baumann.

Allerdings sind Zentren für angeborene Immundefekte in Deutschland eher rar. In der MHH behandeln die Spezialisten am Jeffrey-Modell-Zentrum sowohl Kinder als auch Erwachsene mit angeborenen Immunschwächen. Nicht immer reicht dabei die Gabe von Antikörpern aus, um das Immunsystem der Kranken zu stabilisieren. „Manchmal ist auch eine Knochenmarktransplantation nötig, beispielsweise beim schweren kombinierten Immundefekt (SCID), bei dem mehrere Immunzelltypen ausgefallen sind“, erklärt Baumann.

Für Christian sind die regelmäßige Antikörperinjektion und die Antibiotika für seine Atemwege längst Routine geworden. An die schweren Infekte erinnert sich der Grundschüler nur noch wenig. „Ich weiß bloß, dass ich ganz oft Ohrenschmerzen hatte“, sagt er. Heute dagegen ist der begeisterte Angler ein wahres Energiebündel. „Am liebsten fange ich Raubfische“, sagt er, grinst über beide Ohren und turnt munter über die Untersuchungsliege.

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